Malattia di Itsenko-Cushing. Malattie del sistema endocrino

Sommario:

Malattia di Itsenko-Cushing. Malattie del sistema endocrino
Malattia di Itsenko-Cushing. Malattie del sistema endocrino
Anonim

La malattia di Itsenko-Cushing si sviluppa a causa della lesione primaria dello stelo e delle formazioni sottocorticali. La corteccia surrenale e la ghiandola pituitaria vengono gradualmente incluse nel processo patologico. La malattia colpisce principalmente il corpo femminile nella mezza età.

Un po' di storia

Per la prima volta, la patologia fu descritta dallo scienziato russo nel campo della neuropatologia N. M. Itsenko nel 1924. È stato lui a richiamare l'attenzione sul fatto che all'inizio il diencefalo è interessato e, nel tempo, l'intero sistema delle ghiandole endocrine, insieme alla ghiandola pituitaria, è coinvolto nel processo patologico. Otto anni dopo, nel 1932, il neurochirurgo americano Cushing descrisse allo stesso modo i sintomi della malattia. Lo scienziato ha collegato l'adenoma basofilo della ghiandola pituitaria anteriore con l'insorgenza della malattia.

Cause e sintomi

Molto spesso non è possibile identificare la causa della malattia. A volte la malattia è associata a fattori come lesioni cerebrali mentali o traumatiche, vari tipi di infezioni (aracnoencefalite, meningite, encefalite), gravidanza e parto, tumore dell'ipofisi, intossicazione del corpo, menopausa. Alcuni esperti ritengono che questi fattori accompagnino solo il processo patologico e non svolgano un ruolo importante nel suo verificarsi. Altri affermano che questi fattori provocano solo la patologia, mentre altri li contrassegnano come la causa principale della malattia.

malattia di itsenko-cusing, sintomi
malattia di itsenko-cusing, sintomi

È abbastanza difficile rilevare la malattia di Itsenko-Cushing. I sintomi compaiono gradualmente. La malattia può causare una diminuzione della sensibilità dei recettori per la dopamina e la serotonina nel sistema nervoso centrale. Questa patologia, come altre malattie del sistema endocrino, porta a un elenco di altri problemi: ipertensione arteriosa, obesità, osteoporosi, diabete mellito. Inoltre, la funzione ovarica può essere compromessa e in alcuni casi si sviluppa ipertricosi.

Quando si sviluppa la malattia di Itsenko-Cushing, i sintomi compaiono alternativamente. Le caratteristiche significative includono:

  • cambiamenti nei neuroni;
  • atrofia gonadica;
  • cambiamenti aterosclerotici nel sistema cardiovascolare;
  • fegato grasso.

Gli studi sulla pelle mostrano assottigliamento e allungamento a causa della perdita di collagene e fibre elastiche.

Il sistema endocrino umano è direttamente connesso con altri sistemi corporei. Le sue patologie influenzano le condizioni generali del paziente. Lo sviluppo graduale della malattia è accompagnato da lamentele dei pazienti di sonnolenza, apatia, scolorimento del viso, diminuzione della potenza, irregolarità mestruali, dolore agli arti e alla schiena. Le distorsioni si formano sulla superficie delle ghiandole mammarie, dell'addome e delle spalle. È così che si manifesta la malattia di Itsenko-Cushing.

La malattia è difficile, possono verificarsi emorragie intradermiche. L'esame medico può anche mostrare la localizzazione selettiva del grasso su viso, collo, addome, torace, lesioni cutanee con foruncoli. Gli uomini spesso sperimentano la caduta dei capelli e le donne spesso sperimentano la crescita dei peli sul viso. Nel giro di poche settimane, la malattia di Itsenko-Cushing può modificare notevolmente una persona. La malattia (foto sotto) porta ad un rapido aumento di peso.

La malattia di Cushing
La malattia di Cushing

Classificazione

In medicina, è consuetudine classificare questa malattia in base al suo decorso e alla sua forma. La forma può essere leggera, media e pesante. L'espressione moderata dei sintomi è caratteristica di una forma lieve della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia in questo caso potrebbe non influenzare notevolmente il ciclo mestruale. Con una forma media, tutti i sintomi sono chiaramente espressi e anche uno grave è accompagnato da complicazioni, che includono disturbi mentali, debolezza muscolare, ipertensione renale, atrofia muscolare.

Il decorso di questa malattia del sistema endocrino può essere torpido o progressivo. Nel primo caso, la patologia si sviluppa gradualmente, nel secondo - rapidamente, nell'arco di diversi mesi.

Influenza sull'osso e sul sistema cardiovascolare

La malattia è spesso accompagnata da fratture e deformità ossee che causano dolore prolungato e intenso. A volte tali fratture possono passare senza una pronunciata reazione al dolore. Tali cambiamenti nel sistema scheletrico sono causati dall'osteoporosi. Nella maggior parte dei casi, è uno dei principali sintomi della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia provoca una carenza di tirocalcitonina.

Se la patologia colpisce il paziente in tenera età, l'endocrinologo pediatrico dovrebbe prestare seria attenzione al fatto che sono possibili differenziazione scheletrica e ritardo della crescita.

endocrinologo pediatrico
endocrinologo pediatrico

La malattia di Itsenko-Cushing modifica il funzionamento del sistema cardiovascolare. Quindi, le conseguenze più comuni sono l'espansione del bordo del cuore, la tachicardia, il soffio sistolico. Sviluppare ipertensione arteriosa e accompagnata da pielonefrite cronica, disturbi elettrolitici, aldosteronismo secondario. L'insufficienza circolatoria cronica può essere causata da disordini metabolici e ipertensione arteriosa. Altre complicazioni includono ipertrofia ventricolare sinistra, insufficienza coronarica, cardiopatia elettrolitica-steroidea causata da carenza di potassio.

Organi respiratori e digestivi

Il sistema endocrino umano collabora strettamente con altri organi, quindi le malattie che si sviluppano in esso influenzano negativamente lo stato dell'intero organismo. È possibile diagnosticare polmonite, bronchite e tubercolosi. La ragione del loro sviluppo è una diminuzione della reattività del corpo e problemi associati al metabolismo dei carboidrati alterato.

La malattia di Itsenko-Cushing provoca l'insorgenza di malattie dell'apparato digerente. Questa è gastrite cronica, frequenti attacchi di dolore nella regione epigastrica, bruciore di stomaco. A volte ci sono ulcere gastroduodenali o sanguinamento gastrico. Le funzioni epatiche che regolano il colesterolo, fissano il galattosio, sintetiche e antitossiche.

Sistema endocrino e reni

A livello del sistema endocrino, gli uomini sperimentano l'impotenza sessuale, fino all'impotenza. Le donne soffrono di irregolarità mestruali, diminuzione della libido e sviluppo di amenorrea. Inoltre, si osserva spesso atrofia delle ghiandole mammarie, delle ovaie e dell'utero. Una diminuzione della secrezione degli ormoni gonadotropici e dell'ormone della crescita porta a un ritardo nello sviluppo sessuale e all'arresto della crescita durante l'infanzia.

Un significativo indebolimento del sistema immunitario si riferisce anche alle conseguenze della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia ha anche un effetto negativo sul funzionamento dei reni, in particolare riduce la velocità del loro flusso sanguigno e si osserva una diminuzione della filtrazione glomerulare. Ci sono problemi alle vie urinarie: urolitiasi e pielonefrite.

Psiche e sistema neuromuscolare

sistema endocrino umano
sistema endocrino umano

Il decorso della patologia può causare alcuni disturbi neurologici. Il paziente soffre costantemente di dolore e sindromi amiotrofiche, causate dall'intossicazione da corticosteroidi. Le sindromi stelo-cerebellare e piramidale sono meno comuni. Si sviluppano a causa dell'ipertensione endocranica e dell'ipertensione arteriosa. Con la sindrome piramidale, si verificano paresi centrale delle coppie VII e XII dei nervi cranici e iperreflessia tendinea. La sindrome stelo-cerebellare provoca riflessi patologici, debolezza bilaterale della VI coppia di nervi del cranio, disordine, atassia.

Segni di malattie endocrine, inclusa la malattia di Itsenko-Cushing, sono caratterizzati da problemi mentali. Tra i disturbi mentali, gli esperti notano quanto segue: sindromi ipocondriaco-senestopatiche, epilettiformi, asteno-adinamiche e nevrasteniche. I pazienti sviluppano lentezza, letargia, diminuzione dell'intelligenza, intelligenza e memoria rapida e possono comparire pensieri suicidi.

Dati di laboratorio e diagnostica a raggi X

I sintomi primari delle malattie endocrine sono confermati dal laboratorio e dai raggi X. Un esame del sangue può indicare la presenza di patologia se sono state rilevate linfocitopenia, leucocitosi neutrofila, eritrocitosi, eosinopenia, iperemoglobinemia. I sintomi di Itsenko-Cushing nella fase di sviluppo attivo della malattia possono essere accompagnati da ipopotassiemia, ipercloremia, ipoalbuminemia, ipercolesterolemia. Quando si esegue un test delle urine, il medico può rilevare calchi granulari e ialini, globuli rossi e proteine. C'è un aumento del contenuto di renina, cortisolo e ACTH nel plasma sanguigno.

I risultati del craniogramma possono mostrare l'ortoshorosi delle ossa craniche e una grave osteoporosi. L'esame a raggi X delle ghiandole surrenali viene eseguito mediante pneumosoprarenografia. Questa procedura mostra iperplasia surrenale su un tomogramma. Le patologie delle ghiandole surrenali vengono inoltre esaminate mediante ecografia e imaging radioisotopico, che forniscono dati più informativi.

Diagnosi e diagnosi

La diagnosi differenziale della malattia di Itsenko-Cushing e della sindrome di Cushing viene effettuata utilizzando un test con desametasone e metopirone. Durante il giorno prima dell'assunzione di metopirone, l'urina viene raccolta dal paziente per determinare il contenuto di 17-OKS. Quindi, per due giorni, ogni 2 ore, il metapiron viene assunto per via orale. Ha la capacità di bloccare selettivamente l'enzima 11-P (idrossilasi) nella corteccia surrenale. Di conseguenza, la biosintesi di corticosterone, aldosterone e cortisolo viene gradualmente compromessa. Una diminuzione del livello di cortisolo nel sangue porta ad un aumento della secrezione di ACTH. L'assunzione di metopirone attiva il sistema ipotalamo-ipofisario, con conseguente aumento dell'escrezione urinaria di 17-OCS.

La malattia di Itsenko-Cushing può essere diagnosticata a seguito di un esame. La presenza della malattia è indicata dalla localizzazione di grasso, glutei atrofici, arti sottili, strie di colore rosso porpora sulla pelle delle ghiandole mammarie, cosce, addome, spalle, alta pressione diastolica e sistolica. È possibile utilizzare metodi aggiuntivi.

Diverso dalle altre patologie

In medicina si distinguono la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing. Quest'ultimo può derivare dall'attività ormonale di un tumore della corteccia surrenale. C'è una predisposizione al suo verificarsi nelle persone che soffrono della presenza di neoplasie maligne. La sindrome di Itsenko-Cushing, la cui diagnosi è importante nei primi periodi, è più facile della malattia.

È anche importante distinguere la malattia di Itsenko-Cushing dall'obesità o dalle irregolarità mestruali, che sono causate da altre cause. Per fare una diagnosi corretta, è necessario condurre con attenzione l'intero complesso di studi.

malattie del sistema endocrino
malattie del sistema endocrino

Il decorso della malattia di Itsenko-Cushing è simile al decorso del glucosteroma. Una chiara differenza tra una malattia e l' altra può essere stabilita utilizzando la diagnostica a raggi X. Il glicosteroma procede più velocemente e l'osteoporosi non è così pronunciata.

Inoltre, la malattia è simile alla sindrome ipotalamica. Ma la formazione di questa sindrome è spesso preceduta dall'obesità. La patologia colpisce spesso gli adolescenti. Un endocrinologo pediatrico dovrebbe prestare attenzione a tutte le sfumature di entrambe le malattie per non commettere errori nel fare una diagnosi. Il decorso della sindrome ipotalamica è caratterizzato da un'accelerazione dello sviluppo sessuale e fisico, dalla presenza di strisce rosa-rosse sulla pelle, da un aumento e da un cambiamento nella forma delle ovaie.

La principale differenza tra l'obesità, che è accompagnata da irregolarità mestruali e ipertensione, e la malattia di Itsenko-Cushing è il colore della pelle normale e livelli ormonali accettabili.

Previsione

Se a un paziente viene diagnosticata la malattia di Itsenko-Cushing, il trattamento dovrebbe essere iniziato immediatamente, perché senza di essa la prognosi per il futuro è molto sfavorevole. Le complicanze più comuni (insufficienza renale, emorragia cerebrale, polmonite, flemmone, sepsi, erisipela) che si verificano con una forma grave possono essere fatali. I pazienti hanno una ridotta capacità di lavorare, un'attività fisica eccessiva è controindicata per loro. Con una malattia di una forma media lieve o a progressione lenta, per i pazienti viene stabilita un'invalidità del gruppo III. Queste due forme consentono al paziente di svolgere un lavoro che non richiede uno sforzo neuropsichico o fisico significativo. Una malattia grave è la causa della disabilità dell'II gruppo. Complicanze concomitanti portano alla disabilità del gruppo I.

Trattamento

Durante il trattamento della malattia di Itsenko-Cushing, è necessario normalizzare il metabolismo disturbato, la secrezione di corticosteroidi ACTH, i cambiamenti ipotalamici. Il metodo principale è l'irradiazione remota, il trattamento medico e chirurgico. Gli esperti raccomandano l'irradiazione per malattie moderate.

segni di malattie endocrine
segni di malattie endocrine

La terapia protonica e la terapia gamma sono più efficaci. Sono prescritti nei casi in cui viene rilevato radiograficamente un tumore ipofisario. La radioterapia può essere eseguita come impianto 90Y o 198A e stereotassicamente nell'area dell'adenoipofisi. Per ridurre al minimo l'effetto dei raggi sul sistema nervoso centrale e prevenire la calvizie, vengono prescritti stimolanti della leucopoiesi, vitamine C e B e steroidi anabolizzanti.

Il raggiungimento della remissione clinica a seguito della radioterapia può durare circa sei mesi. Si osservano i seguenti cambiamenti: il peso corporeo e il ciclo mestruale nelle donne sono normalizzati, la pressione sanguigna e l'iperglicemia sono ridotte alla normalità, i cambiamenti trofici nella pelle sono ridotti e il tessuto osseo è rafforzato. Anche con la completa remissione clinica, l'escrezione urinaria di 17-OCS rimane elevata nella maggior parte dei pazienti.

Terapia farmacologica

Il trattamento con farmaci viene utilizzato in diversi stadi della malattia. Lo scopo principale è bloccare la funzione della ghiandola pituitaria. Tra i farmaci più comuni mirati specificamente a questo, si possono distinguere parlodel (il più efficace), deseryl, peritol, reserpina. L'azione del parlodel è finalizzata ad aumentare la sensibilità ai corticosteroidi del sistema ipotalamo-ipofisario attraverso la stimolazione della struttura dopaminergica nel sistema nervoso centrale. Di conseguenza, la secrezione di cortisolo e ACTH diminuisce con una graduale normalizzazione del loro ritmo quotidiano. L'uso di altri farmaci è combinato con una terapia complessa.

Se non vi è alcun effetto clinico persistente del trattamento con parlodel, vengono prescritti farmaci la cui azione è mirata a bloccare la funzione della corteccia surrenale (trilostano, aminoglutetimmide, metopirone, cloditan). Il cloditan provoca la degenerazione delle cellule delle zone reticolari e fascicolari, l'atrofia, inibisce la secrezione di androgeni e glucocorticoidi, colpendo selettivamente la corteccia surrenale. La tariffa giornaliera del farmaco dipende dal decorso della malattia e dalle condizioni del paziente. Per ottenere un effetto sulla corteccia surrenale e contemporaneamente sul sistema ipotalamo-ipofisario, il farmaco viene combinato con la terapia a raggi X.

Il complesso combinato è usato per il trattamento di malattie moderate. Qui, Chloditan è combinato con radiazioni e surrenectomia unilaterale. Nella forma grave della malattia di Itsenko-Cushing, vengono seguite le stesse tattiche. Prima dell'operazione, al paziente vengono prescritti farmaci la cui azione è mirata a bloccare le funzioni della corteccia surrenale. Questa tecnica migliora le condizioni del paziente nel periodo postoperatorio.

Surrenectomia totale bilaterale viene utilizzata per patologie molto gravi. Allo stesso tempo, viene eseguito anche l'autotrapianto di sezioni della corteccia surrenale nel tessuto sottocutaneo. Questa procedura aiuta ad aumentare la tolleranza alla mancanza di corticosteroidi nel corpo.

Altri trattamenti

sintomi di malattie endocrine
sintomi di malattie endocrine

Il taglio del peduncolo ipofisario, l'elettrocoagulazione, l'ipofisectomia vengono eseguiti in presenza di un tumore ipofisario che danneggia le vie visive. Dopo surrenectomia bilaterale, è possibile lo sviluppo della sindrome di Nelson. I sintomi di questa malattia sono un tumore dell'ipofisi, grave pigmentazione della pelle, insufficienza surrenalica cronica. Per evitare questa spiacevole complicazione, al paziente viene prescritta un'adeguata terapia sostitutiva, che combina l'uso di bloccanti della secrezione di ACTH e corticosteroidi.

Se la malattia di Itsenko-Cushing è accompagnata da aldosteronismo secondario, i cui sintomi sono convulsioni, ipertensione arteriosa, disturbi elettrolitici e debolezza muscolare molto grave, al paziente possono essere prescritti farmaci che normalizzano il metabolismo degli elettroliti. Tra i più utilizzati c'è lo spironolattone.

Gli steroidi anabolizzanti, kalyditrin, sono prescritti per l'osteoporosi. Nei casi in cui le donne hanno sospetti di amenorrea, viene eseguita una terapia con ormoni sessuali ciclici.

Misure preventive

La prevenzione delle malattie del sistema endocrino, in particolare del morbo di Itsenko-Cushing, consiste nell'osservare una dieta corretta, le diete prescritte dal medico, limitare lo sforzo fisico sieroso e lo stress emotivo. Per rilevare il problema in tempo e iniziare ad affrontarlo in modo efficace, è necessario sottoporsi di tanto in tanto a un esame completo. Malattie rare come la malattia di Itsenko-Cushing sono molto pericolose per la salute e prima si inizia il trattamento, più è probabile che il paziente torni a uno stile di vita normale.

Consigliato: